Importanza della riabilitazione nella SLA

fotoDott.ssa Simona Ganci, Fisioterapista.  Si occupa di assistenza domiciliare presso il distretto di Lercara Friddi (PA)

SLA: raggrinzimento (sclerosi) della porzione laterale (laterale) del midollo spinale e perdita del trofismo o nutrimento muscolare (amiotrofica). E’ una malattia degenerativa progressiva dei motoneuroni; del 1° motoneurone che si trova nella corteccia cerebrale e trasporta il segnale nervoso attraverso prolungamenti che dal cervello arrivano al midollo spinale e del 2° motoneurone, detto anche periferico o spinale, che è formato da cellule nervose che trasportano il segnale dal midollo spinale ai muscoli.

Oggi è importante parlare di SLA e, negli ultimi tempi, quest’argomento ha avuto molto spazio nelle pagine dei giornali e delle trasmissioni televisive per aver colpito personaggi famosi, specialmente in ambito sportivo (ricordiamo molti calciatori). E’ venuta alla ribalta grazie anche all’iniziativa “ice bucket”, il secchio d’acqua gelida gettato in testa per sostenere le donazioni a favore della ricerca, portata avanti da molte celebrità e personaggi famosi. Tale azione è stata scelta perché il ghiaccio e lo shock termico simulano quella che diventa la sensazione di dolore e intorpidimento di un malato di SLA che non riesce più a respirare autonomamente.

Oggi la SLA è considerata una malattia rara con incidenza 1-3 casi ogni 100.000 abitanti, prevalenza 6-8 ogni 100.000 abitanti. Ogni giorno sono registrati, in media, 3 nuovi casi. In Italia, attualmente, sono 5.000 ca i malati di SLA. Rimane una malattia molto difficile da capire e trattare in quanto non è nota la sua eziologia e non esiste una cura capace di annientarla, pertanto l’unica “strada” percorribile è quella della Riabilitazione. Il trattamento riabilitativo nella SLA, più che in altre patologie degenerative, è una sfida per ciascun riabilitatore in quanto è una lotta contro il tempo. Nella mia esperienza lavorativa ho trattato diversi casi di SLA e ogni volta ho capito come, in realtà, a differenza delle altre figure mediche o sanitarie, il riabilitatore è colui che più di tutti sta a contatto con il paziente: “vive” con lui la malattia e concorre a migliorarne la qualità di vita. La malattia può essere paragonata ad un “uragano” capace di travolgere, con la sua forza distruttrice, la vita dei soggetti colpiti e delle famiglie che ogni giorno si ritrovano, spesso da sole, a vivere e lottare contro questo male; ma, a differenza di un uragano che nel tempo si placa, con la SLA purtroppo nulla si ferma e nulla può tornare alla cosiddetta “normalità”: è un continuo sprofondare nella disperazione dovuto al progredire della patologia che si arresterà solo con lo spegnimento del corpo.

Non esiste un programma riabilitativo standard da eseguire passo dopo passo, ma si può attuare un progetto riabilitativo individuale da creare e adeguare su ciascun paziente in base alla sua condizione clinica e necessità di aiuto. La Riabilitazione accompagna il paziente dalle prime fasi della malattia sino all’ultimo istante della sua vita; chiaramente in ciascuna fase o momento mirerà a obiettivi diversi.

Ricordiamo che fondamentale è il legame di fiducia e collaborazione che si viene a instaurare tra terapista e paziente ma anche con i familiari, i quali saranno educati e formati per la gestione dell’assistenza domiciliare.

Nella prima fase, quando ancora non vi è perdita di autonomia funzionale ma riduzione di essa, lo scopo del trattamento sarà quello di rallentare il processo di perdita funzionale con conseguente disabilità grave attraverso mobilizzazione passiva e attiva, cambi posturali, esercizi di rinforzo muscolare e, laddove sia possibile, lavoro sulla deambulazione o trasferimenti assistiti, per esempio sulla carrozzina.

Purtroppo, con il progredire della malattia – che varia da persona a persona – ci si imbatte in problemi e complicanze caratterizzate dalla progressiva perdita di movimenti volontari a carico degli arti superiori e inferiori, serie difficoltà nell’espressione verbale e nella deglutizione (pazienti con disartria o anartria e con nutrizione enterale tramite PEG), compromissione della funzione respiratoria (con ventilazione meccanica non invasiva sino ad arrivare alla tracheostomia), che costringerà il soggetto a vivere in una condizione di “intrappolamento di sé nel proprio corpo”.

Occorre dunque una presa in carico del paziente a 360°, dal punto di vista riabilitativo e sanitario; inoltre, con la collaborazione di altri professionisti quali logopedista, psicologo o infermiere, il programma riabilitativo sarà un processo in continua evoluzione che di volta in volta si comporrà e adatterà alle nuove condizioni cliniche che via via si presenteranno.

Nel momento in cui la malattia si presenta in una fase avanzata, è chiaro che gli obiettivi saranno diversi. Si continuerà con le mobilizzazioni, che diventeranno esclusivamente passive, con frequenti cambi posturali per prevenire complicanze da allettamento e si procederà con la Fisioterapia respiratoria che mira a ritardare il ricorso alla tracheostomia. Scopo della Fisioterapia respiratoria è la prevenzione delle infezioni respiratorie (la debolezza dei muscoli respiratori che rendono estremamente difficoltosa l’espulsione del catarro); il miglioramento/mantenimento dell’elasticità della gabbia toracica lavorando sui muscoli coinvolti nella respirazione (la limitata attività può causare una rigidità della cassa toracica: la respirazione a elevata frequenza (F) e ridotto volume corrente (VC) associata a scarsa attività fisica riduce la necessità di ampie escursioni respiratorie che col tempo provoca un irrigidimento dei tessuti della cassa toracica, come tendini e legamenti, e le anchilosi delle articolazioni costo-sternali e costo-vertebrali); il mantenimento di un’adeguata ventilazione alveolare (la debolezza o la paralisi dei muscoli che controllano la ventilazione, portano a uno stato di ipoventilazione alveolare e la prognosi di questi pazienti è determinata, e spesso resa infausta, dalla conseguente insufficienza respiratoria).

Si può quindi affermare che la Riabilitazione è un processo fondamentale e indispensabile nei malati di SLA, che non ha però come fine “ il recupero di funzioni” o il “ri- abilitare”, bensì lo scopo di migliorare la qualità di vita di questi pazienti mettendo in “campo” tutte le nostre forze e competenze, cercando di regalare ai nostri pazienti piccoli o grandi benefici che possono essere di conforto nel loro irreversibile destino di rimanere “intrappolati in queste sabbie mobili che possiamo chiamare SLA”.