Granuloma Riparativo a Cellule Giganti (CRCG): caso clinico

Dott. Stefano Parascandolo
Odontoiatra, Specialista in Chirurgia Odontostomatologica, Libero professionista – Napoli

Dott. Marco De Santis
Odontoiatra , Libero professionista – Napoli

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Riassunti

In questo articolo viene presentato un caso clinico di granuloma a cellule giganti recidivante in zona sinfisaria in un paziente giovanissimo che per due volte subisce intervento chirurgico di exeresi della lesione e toilette chirurgica con sacrificio degli elementi dentari, prima decidui, poi permanenti.
Il GRCG rappresenta un tumore benigno del distretto maxillofacciale e si localizza per lo più nella mandibola in zona anteriore.
Rappresenta circa il 7% dei tumori benigni dei mascellari e tende nella maggior parte dei casi a recidivare.
La fase post-chirurgica necessita di un follow-up scrupoloso sia con esami clinici sia con esami RX e TC ripetuti nel tempo.

Introduzione

Il Granuloma Riparativo a Cellule Giganti (GCRG) è una lesione ossea del distretto maxillo-facciale.
In base agli ultimi studi e alla revisione della nomenclatura scientifica1 il termine “riparativo” negli ultimi tempi è stato messo da parte in quanto tale terminologia si baserebbe su un’ipotesi, non sufficientemente supportata dalla letteratura, che all’origine della lesione ci dovesse essere un trauma e quindi una reazione riparativa. Si preferisce quindi indicare questo tipo di lesioni con il termine più generico di “Granulomi a Cellule Giganti” (GCGs), largamente considerati come lesioni simil-neoplastiche.
Il granuloma a cellule giganti può colpire soggetti di tutte le età, dalla prima all’ottava decade, sebbene in più del 60% dei casi prediliga soggetti giovani al di sotto dei 30 anni, talvolta anche in età pediatrica. Si presenta con maggiore incidenza nel sesso femminile6 e, come sede di insorgenza, predilige la mandibola rispetto al mascellare superiore, in particolare nella regione sinfisaria.
Nella maggior parte dei casi il GCGs della mandibola è asintomatico e viene repertato occasionalmente in seguito ad un esame radiografico di routine o ad una deformazione del profilo osseo; clinicamente infatti si presenta con tumefazione ossea.
I GCGs della mandibola sono classificati in due categorie:
1 – Lesioni non aggressive, che rappresentano la maggioranza dei casi, con scarsa o assente sintomatologia algica e crescita lenta.
2 – Lesioni aggressive, che invece sono caratterizzate da sintomatologia algica, crescita rapida, perforazione della corticale e riassorbimento radicolare dei denti coinvolti.
Radiograficamente i GCGs appaiono come aree radiotrasparenti ben delimitate; possono presentarsi come difetti uniloculari o multiloculari con estensione che varia da 5mm fino a 10cm (lesioni destruenti).
Possono essere coinvolti più elementi dentari che possono presentare dislocazione e riassorbimento radicolare. Pertanto la diagnosi differenziale può essere effettuata tenendo conto non solo dei dati clinici e radiografici ma anche del dato istologico delle singole lesioni.
All’esame istologico il GCG appare come una proliferazione di tessuto fibroso con emorragie, deposito di emosiderina e presenza di cellule giganti simili ad osteoclasti; si assiste inoltre alla formazione di tessuto osseo reattivo. Tale proliferazione determinerebbe l’ osteolisi.
Nonostante la rara sintomaticità e la prognosi essenzialmente positiva del Granuloma a cellule giganti, il trattamento di elezione è l’exeresi chirurgica con accurato curettage dei margini per l’elevata tendenza alla recidiva e l’eventuale avulsione degli elementi dentari coinvolti.
Per quelle forme particolarmente aggressive in cui la sola exeresi chirurgica risulta impossibile, una parziale escissione seguita da radioterapia può essere considerata accettabile.

Caso clinico

R.M., di sesso femminile, razza caucasica e anni 13, è giunta alla nostra attenzione all’età di 5 anni con diagnosi radiografica di “Neoformazione cistica regione sinfisaria mandibolare”.
L’esame obiettivo extraorale non rivelava discolorazioni cutanee, asimmetrie o sproporzioni tra i due elisomi.
Pur non riferendo sintomatologia algica, durante l’esame obiettivo intraorale si avvertiva alla palpazione una leggera tumefazione in regione alveolare anteriore inferiormente.
In seguito alla visione dell’ esame radiografico OPT già eseguito, la TC del massiccio facciale confermava la presenza di una lesione di circa 20mm localizzata a livello della mandibola in regione 72-82 (Fig. 1)
La lesione si presentava di forma ovoidale, dall’aspetto radiotrasparente, dai margini ben definiti e coinvolgente le radici dei denti decidui 72-82.
Si è optato così per l’exeresi chirurgica della lesione, curettage del sito chirurgico e avulsione degli elementi dentari decidui 7.2, 7.1, 8.1, 8.2 le cui radici avevano rapporti di continuità con la lesione, preservando le gemme degli elementi dentari definitivi 3.2, 3.1, 4.1, 4.2 .
Successivamente è stata eseguita analisi istologica del reperto chirurgico.
Il risultato del laboratorio di analisi ha dato come referto “Quadro morfologico compatibile con un Granuloma ripartivo a cellule giganti”.
A distanza di circa 18 mesi la paziente (all’età di 7 anni) è tornata nuovamente alla nostra attenzione con diagnosi radiografica di “Neoformazione cistica in regione mandibolare mentoniera (sospetta recidiva di Granuloma ripartivo a cellule giganti)”.

Si è optato quindi per il rientro chirurgico e per l’ exeresi della neoformazione a cellule giganti e ci si è visti costretti anche stavolta ad estrarre gli elementi dentari(da 3.2 a 4.2) in quanto in continuità con la lesione stessa.
Si procedeva poi con curettage chirurgico, questa volta con margini più ampi e toilette del sito. Il reperto istologico ha riconfermato la diagnosi iniziale di “Granuloma ripartivo a cellule giganti”.
La presenza di recidiva del GRCG ha determinato la pianificazione di un follow-up più rigido con controlli periodici a scadenza semestrale. (Fig. 3 – 6)

Nel 1953 Jaffe è stato il primo ad usare il termine di Granuloma riparativo a cellule giganti (GRCG) della mandibola per distinguerlo così da lesioni del distretto maxillo-facciale come i Tumori a cellule giganti, cisti aneurismatiche dell’osso o displasia fibrosa.
I GCGs rappresentano il 7% di tutti i tumori benigni della mandibola e della mascella. Sono rari invece i casi riportati in letteratura di GCGs delle ossa del cranio, incluso l’orbita, i seni paranasali, temporale e sfenoide.
L’eziopatogenesi del GCG è sconosciuta ed attuale tema di dibattito tra gli studiosi. E’ stato ipotizzato che possa rappresentare una reazione a qualche forma di alterazione emodinamica del midollo osseo associata, forse, a fattori traumatici ed emorragici, per quanto molti pazienti con GCG non riferissero traumi nell’anamnesi.
Questo è uno dei motivi per cui fare diagnosi differenziale di GCG risulta di non sempre facile soluzione. Piccole lesioni uniloculari possono essere confuse con granulomi apicali, epulidi gigantocellulari o cisti radicolari; lesioni mulicistiche possono essere confuse con ameloblastomi del ramo mandibolare o con altre lesioni muliticistiche. Il tumore bruno da iperparatiroidismo (ad esempio in corso di insufficienza renale cronica) può svilupparsi a qualsiasi età e presentarsi come una lesione multiloculata a carico delle ossa mascellari; se non viene corretto l’iperparatiroidismo le lesioni a cellule giganti relative possono anche avere un comportamento clinico aggressivo, localmente destruente.
Pertanto in caso di diagnosi di lesione a cellule giganti dell’osso è consigliabile eseguire sempre il dosaggio del paratormone, per escludere un eventuale iperparatiroidismo.
Per il suo comportamento aggressivo è importante fare diagnosi differenziale di GCG con il vero tumore a cellule giganti che generalmente insorge nell’epifisi delle ossa lunghe e solo di rado nelle ossa del cranio.
Entrambe le lesioni appaiono però radiograficamente simili, per cui è richiesto l’esame istologico dai risultati dai quali si evidenziano cellule giganti di maggiori dimensioni, con più nuclei e margini irregolari nel vero tumore a cellule giganti rispetto al GCG.

Conclusioni

L’exeresi chirurgica del granuloma a cellule giganti si rivela assolutamente necessaria per la salute e il benessere del paziente; risulta inoltre importante un follow-up scrupoloso nel tempo per controllare la riparazione ossea in seguito agli interventi e per poter escludere ulteriori recidive.
Se la toilette viene effettuata in maniera attenta in modo da non lasciare residui cellulari all’interno del sito osseo colpito un adeguata maturazione del tessuto osseo riparato ci consentirà di poter riabilitare il paziente da un punto di vista implantoprotesico previa eventuale ricostruzione di difetti ossei residui con diverse tecniche di ricostruzione dei mascellari atrofici.